《老友记》主角莫妮卡的饰演者Courteney Cox在采访中透露了她因抗磷脂综合征这一疾病而怀不上孩子的经历,在数年间经历了多次流产,最终在第3次借助辅助生殖技术(试管婴儿),于2004年6月成功诞下一个女儿。
在国内,根据仁济医院的数据,复发性流产的患者中,自身免疫异常的发生率达30.74%,其中有10%-15%患者可检出抗磷脂抗体,并且抗磷脂抗体阳性的妇女胎儿丢失率达50-70%,可见抗磷脂综合征是导致不良妊娠的重要原因。
什么是抗磷脂综合征?
抗磷脂综合征(APS)是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现,伴有抗磷脂抗体谱(aPLs)持续中、高滴度阳性的自身免疫病。通常分为原发性APS和继发性APS,后者多继发于系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征等结缔组织病。APS通常女性多见,男女比例为1:9,好发于中青年。
抗磷脂综合征的危害
(一)血栓事件
静脉栓塞在APS中更常见,最常见部位为下肢深静脉血栓,亦可累及肾、肝、锁骨下、视网膜、上腔和下腔静脉,以及颅内静脉窦等。动脉栓塞最常见的部位为颅内血管,亦可累及冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉等。少数APS患者可在1周内出现进行性多个(3个或3个以上)器官的血栓形成,累及脑、肾、肝或心脏等重要脏器造成功能衰竭和死亡,并有病理证实小血管内血栓形成,称为灾难性抗磷脂综合征(CAPS)。
(二)病理妊娠
表现为孕早期反复发生自然流产、孕10周以上的胎儿死亡、胎盘功能不全导致早产。此外,还可以出现胎盘早剥、反复辅助生殖技术失败、子痫或子痫前期等多种不良妊娠结局。
(三)其他不典型表现
包括网状青斑、浅表性静脉炎、血小板减少症、aPLs相关肾脏病变、心脏瓣膜病变(瓣膜赘生物、瓣膜增厚和瓣膜反流等)、溶血性贫血、舞蹈症、认知功能障碍和横贯性脊髓炎等。
抗磷脂综合征的辅助检查
现代医学可以通过对相应的抗磷脂抗体的检测来发现它。抗磷脂抗体(aPLs)是一组以磷脂和/或磷脂结合蛋白为靶抗原的自身抗体总称,检测持续阳性作为诊断抗磷脂综合征(APS) 的血清学标志。
目前为止,临床检测的主要抗磷脂抗体有3种:狼疮抗凝物(LA) 、抗心磷脂抗体(ACL)、抗β2糖蛋白I 抗体(anti-β2 GPⅠAb)。现在国内很多医院已经采用化学发光法来精确检测,具有更高的敏感性和特异性。
需要检测抗磷脂抗体人群
● SLE患者,监测血栓及高凝状态;
● 3次以上连续流产的育龄妇女;
● Ⅱ-Ⅲ期正常形态胎儿流产;
● 早期先兆子痫;
● 胎盘功能不全;
● 自发性静脉血栓及反复发作者;
● 频发性心动过速(提示存在其他危险因素);
● 50岁以下人群中风或周围动脉闭塞事件;
● 无其他危险因素的年龄较大的动脉栓塞者;
● 围手术期患者(及时监测血栓形成的风险)。
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